耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率 低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

　　　　武汉民生耳鼻喉医师介绍，耳硬化症有以下突出的临床表现：

　　1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

　　2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

　　3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

　　4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

　　耳科医师张文焘主任介绍，耳硬化症有以下几种危害：

　　一、耳硬化症常伴随着耳鸣

　　患者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。耳鸣一般以低音性为主，也有的呈高音性，或持续或间断。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重和持久，患者往往感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为白天黑夜，耳朵里叫个不停，在安静环境需要休息时耳鸣更为突出，使人极为烦恼。

　　到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。耳硬化症的发展速度不一。发展快的，可以在二、三年内全聋;发展慢的，可以在发病十几年以后，听力障碍还仅限于传导聋。

　　二、耳脉硬化可致耳聋

　　医师指出，随着病期延长，吸力减退也逐渐加重。如若不及时治疗，只要镫骨一旦完全固定，耳聋就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，不会因镫骨固定而终止。

　　耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋。

　　三、耳硬化症，青年女性占多数

　　耳硬化症是一种与遗传、代谢、内分泌等因素有关的传音性耳聋，发病大致在20岁到40岁之间，男女发病几率是1：2.5。武汉民生耳鼻喉医院医师介绍，相关门诊统计，每50个耳聋的病人中就有1-2个属于耳硬化症。由于不同于神经性耳聋，它完全有手术治疗的希望和相当高的手术成功率，但由于种种原因，耳硬化症常常得不到及时诊断治疗。